Ziektebeelden

Neuro-endocriene tumoren

Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn tumoren die hun oorsprong hebben in neuro-endocriene cellen. Neuro-endocriene cellen kunnen diverse hormonen en hormoonachtige stoffen produceren. Neuro-endocriene cellen bevinden zich in allerlei organen van het lichaam, onder meer in de maag, darmen, de alvleesklier en de longen. Neuro-endocriene tumoren zijn een zeer zeldzame vorm van kanker. Jaarlijks wordt dit vastgesteld bij 24 mensen per 1 miljoen inwoners.

Doordat neuro-endocriene tumoren zo zeldzaam zijn, worden de symptomen vaak niet herkend, maar gezien als klachten die horen bij onschuldige ziektes. Hierdoor lopen patiënten soms jarenlang met onverklaarde medische klachten rond. Erfelijkheid speelt maar een kleine rol bij deze zeldzame ziekte. Behalve als het gaat om erfelijke familiaire tumor syndromen zoals MEN1-syndroom of het Von Hippel Lindau syndroom.

Afhankelijk van de locatie en de belangrijkste stof die neuro-endocriene tumor produceert, is er sprake van een carcinoïd tumor, een gastrinoom, een glucagonoom, een insulinoom of een VIPoom. Daarnaast bestaan er zogenaamde niet-functionele tumoren die geen actieve stoffen aanmaken, maar die wel klachten kunnen geven door de ruimte die ze innemen of doordat ze op andere organen drukken en zo de werking hiervan belemmeren.

Neuro-endocriene tumoren kunnen in drie groepen worden ingedeeld op basis van hun groeisnelheid. De groeisnelheid zegt iets over de graad van kwaadaardigheid (graad van maligniteit). Door weefselonderzoek kan men vaststellen of het gaat om een traag groeiende NET of een snel groeiende NET. Een traag groeiende NET komt het meest voor en heeft een goede prognose, omdat de cellen in de tumor langzamer delen en daardoor zelden uitzaaiingen geven. Bij een snelgroeiende NET, delen de cellen sneller en is de kans op uitzaaiingen groter.

De klachten van neuro-endocriene tumoren zijn divers:
  • afhankelijk van hormonen of hormoon achtige stoffen die afgescheiden worden
  • afhankelijk van waar de tumor zich bevindt (lokale klachten)

Een NET in de darm kan buikkrampen, misselijkheid of diarree veroorzaken. Een NET in de longen kan hoesten, koorts en opvliegers geven. Een neuro-endocriene tumor van de alvleesklier die insuline maakt kan leiden tot lage bloedglucosewaarden, terwijl een tumor die glucagon maakt juist tot verhoogde bloedglucosewaarden kan leiden. Vermoeidheid en gewichtsverlies komen bij de meeste neuro-endocriene tumoren voor.

Door middel van bloed- en/of urineonderzoek kunnen hormonen of hormoonachtige stoffen die door de neuro-endocriene tumoren kunnen worden geproduceerd, worden aangetoond. Vervolgens wordt met beeldvormend onderzoek (echo, CT-scan, MRI-scan; zie ook de patiëntenfolders CT-scan’ en ‘MRI-onderzoek’) en/of nucleair onderzoek (PET- scan of Octreotide-scan; zie ook de patiëntenfolder ‘PET-CT onderzoek Nucleaire Geneeskunde’) gezocht naar de lokalisatie en eventuele uitzaaiingen van de NET. Soms is een endoscopie noodzakelijk. De definitieve diagnose wordt vastgesteld middels weefselonderzoek. Dit weefsel kan worden afgenomen middels een punctie (zie ook de patiëntenfolder ‘Een punctie op de afdeling Radiologie’), of middels een operatie.

De behandeling bestaat meestal uit een operatie waarbij de tumor verwijderd wordt. Ook worden soms uitzaaiingen in de lever operatief verwijderd.

Een kleine NET in de maag kan middels endoscopie verwijderd worden.

De klachten als gevolg van de overproductie van hormonen of hormoonachtige stoffen kunnen verminderd worden met medicijnen als octreotide of lanreotide (somatostatine-analogen).

Als het niet lukt om met bovengenoemde behandelingen de tumorgroei of klachten onder controle te krijgen, zijn er nog mogelijkheden om met radioactief gelabeled octreotide of lutetium (peptidreceptorradiotherapie, PRRT) te behandelen. Dit gebeurd alleen in zeer gespecialiseerde centra. Voor patienten onder behandeling in het MUMC+ kan deze PRRT gegeven worden in samenwerking met het universiteitsziekenhuis in Aken (Duitsland). In sommige situaties is bestraling of chemotherapie noodzakelijk of wordt er behandeld met nieuwe doelgerichte medicijnen als sunitinib of everolimus.

Bij de behandeling van NET zijn meerdere disciplines betrokken, zoals de chirurg, de endocrinoloog, de oncoloog, de MDL-arts, de nucleair geneeskundige, radiotherapeut en de radioloog. Patiënten worden daarom altijd in een multidisciplinair overleg (MDO) besproken waarbij bepaald wordt wat de beste behandeling is.